La asociación entre estenosis aórtica severa y amiloidosis cardíaca por transtiretina (TR) en pacientes de edad avanzada ha aumentado en los últimos años. Se desconoce, si la estenosis aórtica severa asociada a amiloidosis cardíaca presenta peor evolución clínica o comporta una futilidad terapéutica en pacientes sometidos a un implante valvular aórtico transcatéter (TAVI).
Por ello, os comento a continuación un artículo publicado en enero de 2021 en Journal of The American College of Cardiology, en el que describieron las características clínicas y el pronóstico de los pacientes con estenosis aórtica-amiloidosis cardíaca TR respeto a los que presentaban diagnóstico aislado de estenosis aórtica.
Se trata de un estudio prospectivo, multicéntrico (tres centros) de 407 pacientes con estenosis aórtica severa derivados para valorar indicación de TAVI; [edad media: 83,4 (6,5 años); 49,8% hombres]. Posteriormente, previa a su valoración por el Heart Team, se sometieron de forma ciega a una gammagrafía-99m-ácido 3,3-difosfon-1,2-propanodicarboxílico (DPD). Acorde con clasificación de Perugini se consideró: Grado O: negativo; grados 1 a 3: de menos a más positivo. La amiloidosis cardíaca por TR se diagnosticó por DPD y por la ausencia de componente monoclonal de inmunoglobulina; y la amiloidosis de cadena ligera por biopsia de tejido.
De los 407 pacientes reclutados, 333 (81,6%) se sometieron a TAVI; 10 (2,5%) a recambio valvular y 65 (15,9%) a manejo conservador según decisión del Heart Team (DPD ciega).
La DPD resultó positiva en 48 pacientes (11,8%); grado 1: 16 (3,9%); grado 2/3: 32 (7,9%). Un paciente se diagnosticó de amiloidosi de cadena ligera de grado 1.
Se efectuó un sistema de puntuación llamado RAISE: remodelado del ventrículo izquierdo (hipertrofia/disfunción diastólica), edad, lesión (troponina T ultrasensible), compromiso sistémico (síndrome de túnel carpiano) y anomalías en electrocardiograma (bloqueo de rama derecha y bajo voltaje); para predecir la presencia de estenosis aórtica-amiloidosis cardíaca TR (área bajo la curva: 0,86; IC 95%: 0,78 a 0,94; p<0,001).
Los pacientes con amiloidosis cardíaca grado 2/3 presentaban peor capacidad funcional, biomarcadores más elevados (NT-proBNP y/o troponina T ultrasensible) y mayor remodelado biventricular.
Después de una media de 1,7 años de seguimiento, murieron el 23% de los pacientes. La mortalidad al año fue superior en pacientes con estenosis aórtica-amiloidosis cardíaca (grado 1 a 3) que en los que presentaban únicamente estenosis aórtica (24,5% versus 13,9%; p=0,05).
TAVI mejoró la supervivencia ante el manejo médico conservador. La supervivencia de los pacientes afectos de estenosis aórtica severa-amiloidosis cardíaca TR después de la TAVI no fue diferente a la de los pacientes que únicamente tenían estenosis aórtica (p=0,36).
Comentario: El presente estudio muestra que la asociación entre la estenosis aórtica y la amiloidosis cardíaca por transtiretina confiere peor pronóstico. A pesar de ello, la TAVI ofrece un beneficio tanto a los pacientes que presentan esta asociación, como a los pacientes que presentan únicamente estenosis aórtica. Son necesarios más estudios sobre la evolución de la estenosis aórtica asociada a otros tipos de amiloidosis, tratada mediante la TAVI.
Referencia: Nitsche C, Scully PR, Patel KP, Kammerlander AA, Koschutnik M, Dona C, Wollenweber T, Ahmed N, Thornton GD, Kelion AD, Sabharwal N, Newton JD, Ozkor M, Kennon S, Mullen M, Lloyd G, Fontana M, Hawkins PN, Pugliese F, Menezes LJ, Moon JC, Mascherbauer J, Treibel TA. Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 19;77(2):128-139. doi: 10.1016/j.jacc.2020.11.006. Epub 2020 Nov 9. PMID: 33181246; PMCID: PMC7805267.
Cristina Roqueta Guillén
Médico geriatra del Parc de Salut Mar. Barcelona.
Profesora Asociada Universitat Pompeu Fabra. Barcelona.