L’associació entre estenosi aòrtica severa i amiloïdosi cardíaca per transtiretina (TR) en pacients d’edat avançada ha augmentat en els darrers anys. Es desconeix però, si l’estenosi aòrtica severa associada a l’amiloïdosi cardíaca presenta pitjor evolució clínica o comporta una futilitat terapèutica en pacients sotmesos a un implant valvular aòrtic transcatèter (TAVI).
Per això, m’agradaria comentar l’article publicat el gener de 2021 al Journal of The American College of Cardiology, en el qual van descriure les característiques clíniques i el pronòstic dels pacients amb estenosi aòrtica-amiloïdosi cardíaca TR respecte als que presentaven diagnòstic aïllat d’estenosi aòrtica.
Es tracta d’un estudi prospectiu, multicèntric (tres centres) de 407 pacients amb estenosi aòrtica severa derivats per valorar indicació de TAVI; [edat mitjana: 83,4 (6,5 anys); 49,8% homes]. Posteriorment, abans de la seva avaluació pel Heart Team, es van sotmetre de forma cega a una gammagrafia-99m-àcid 3,3-difosfon-1,2-propanodicarboxílic (DPD). Segons classificació de Perugini es va considerar: Grau O: negatiu; graus 1 a 3: de menys a més positiu. L’amiloïdosi cardíaca per TR es va diagnosticar per DPD i per l’absència de component monoclonal d’immunoglobulina; i l’amiloïdosi de cadena lleugera per biòpsia de teixit.
Dels 407 pacients reclutats, 333 (81,6%) es van sotmetre a TAVI; 10 (2,5%) a recanvi valvular i 65 (15,9%) a maneig conservador segons decisió del Heart Team (DPD cec).
La DPD va resultar positiva en 48 pacients (11,8%); grau 1: 16 (3,9%); grau 2/3: 32 (7,9%). Un pacient es va diagnosticar d’amiloïdosi de cadena lleugera de grau 1.
Es va dur a terme un sistema de puntuació anomenat RAISE: remodelat del ventricle esquerre (hipertròfia/disfunció diastòlica), edat, lesió (troponina T ultrasensible), compromís sistèmic (síndrome de túnel carpià) i anomalies en electrocardiograma (bloqueig de branca dreta i baix voltatge); per predir la presència d’estenosi aòrtica-amiloïdosi cardíaca TR (àrea sota la corba: 0,86; IC 95%: 0,78 a 0,94; p<0,001).
Els pacients amb amiloïdosi cardíaca grau 2/3 presentaven pitjor capacitat funcional, biomarcadors més elevats (NT-proBNP i/o troponina T ultrasensible) i major remodelat biventricular.
Després d’una mitjana d’1,7 anys de seguiment, van morir el 23% dels pacients. La mortalitat a l’any va ser superior en pacients amb estenosi aòrtica-amiloïdosi cardíaca (grau 1 a 3) que en els que presentaven únicament estenosi aòrtica (24,5% versus 13,9%; p=0,05).
TAVI va millorar la supervivència davant el maneig mèdic conservador. La supervivència dels pacients afectes d’estenosi aòrtica severa-amiloïdosi cardíaca TR després de la TAVI no va ser diferent a la dels pacients que només patien estenosi aòrtica (p=0,36).
Comentari: El present estudi mostra que l’associació entre l’estenosi aòrtica i l’amiloïdosi cardíaca per transtiretina confereix pitjor pronòstic. Tot i això, la TAVI ofereix un benefici tant als pacients que pateixen aquesta associació, com als pacients que presenten únicament estenosi aòrtica. Manquen més estudis sobre l’evolució de l’estenosi aòrtica associada a altres tipus d’amiloïdosi, tractada mitjançant TAVI.
Referència: Nitsche C, Scully PR, Patel KP, Kammerlander AA, Koschutnik M, Dona C, Wollenweber T, Ahmed N, Thornton GD, Kelion AD, Sabharwal N, Newton JD, Ozkor M, Kennon S, Mullen M, Lloyd G, Fontana M, Hawkins PN, Pugliese F, Menezes LJ, Moon JC, Mascherbauer J, Treibel TA. Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 19;77(2):128-139. doi: 10.1016/j.jacc.2020.11.006. Epub 2020 Nov 9. PMID: 33181246; PMCID: PMC7805267.
Cristina Roqueta Guillén.
Metgessa geriatra del Parc de Salut Mar. Barcelona.
Professora Associada Universitat Pompeu Fabra. Barcelona.